2009-08-07
神经纤维瘤是皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，起源于神经外膜、神经束膜或神经内膜，可发生在神经末梢或沿神经于的任何部位。生长缓慢，可以单独发生在某部位，亦可多发于体表各个部位。当并发有全身症状时则称神经纤维瘤病。神经纤维瘤最早出现时常是皮肤上单独或多发性的皮下硬结性肿物，皮肤上有色素改变，其大小、颜色、质地都不一致，或仅有状似雀斑的病变。在婴儿出生时或出生后不久或孩童期，即发现本病，男女无区别，常有家属史。肿块随年龄增大，缓慢发展，但在青春发育期或怀孕期可加速发展。面部、头皮及颈部的神经纤维瘤有时巨大如斗；背部及肢体的肿瘤也可扩大增生到极大范围。有时在躯干及四肢皮下可扪得散在性的无法计数的小结节，有局部压痛及感觉异常。
多发性神经纤维瘤常有四种征象：皮肤上软疣状的肿瘤增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤及皮肤表面的色素斑。丛状神经瘤常明显的出现在某一神经的分布区域，如手部正中神经，面部第五、第八脑神经，或上颈部神经的分布区等。当第八脑神经波及时，就可以引起单侧或双侧耳聋。本瘤如发现基底与深组织开始有紧密固定时，应怀疑恶性变的可能，恶变发生率约为7%。
巨大的软疣状神经纤维瘤，除本身不断增大外，还同时向深组织浸润，波及肌肉、骨胳或关节，造成严重功能障碍，软疣可长如袋状，柔软重叠构成折缝，但无压缩性，听诊无杂音，可与血管瘤或动脉瘤相鉴别。但实质上本肿瘤血供十分丰富。丰富的血运间接促使局部骨胳组织发育旺盛，造成骨质增生，肿瘤也可侵入骨组织。眶内肿瘤可使眼球突出及视力减退或失明。
色素沉着是神经纤维瘤的特征之一，色素可自淡棕色到深棕色不等，大小范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块。瘤体内亦可含有色素细胞。临床上可误诊为黑色素痣。
瘤体有时有平滑色白的纤维膜包掩，切面光滑发亮，除紧密脆嫩的瘤组织外，可有胶样物质，有些肿瘤无包囊，境界不清楚，瘤组织内有许多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝状组织，血供丰盛．窦腔壁无伸缩性，出血时难予控制，术前较难判断手术中出血的多寡。我们的经验是，头面部的神经纤维瘤常较躯干及四肢的肿瘤出血多而较难控制。
如神经纤维瘤侵犯内脏器官即可出现全身症状，如腹部疼痛，感觉神经障碍，癫痫及进行性智力迟钝，以及其他神经及骨胳方面的症状。
诊断 临床上诊断神经纤维瘤一般是没有困难的。但有时也可能与血管瘤、淋巴管瘤等相混淆。血管瘤有压缩性、色红或暗黑，淋巴管瘤表面常有透明小颗粒突出，且都无皮肤黑色素沉着。此外应与单纯的黑色素斑痣相区别，色素斑痣仅发生在皮肤上，无皮下结节及皮下组织增生。下肢的神经纤维瘤易与象皮腿相混淆，也应予以鉴别。
治疗 除局限性的神经纤维瘤可以在一次手术中切除净尽，得到根除外，范围较广泛并侵入深组织的肿瘤以及神经纤维瘤病目前均无有效治疗方法。手术切除只能达到减轻症状，缩小肿瘤体积的目的。瘤体过大者也可考虑分期切除。对放射治疗无效。但患有神经纤维瘤的病人对手术耐受性较差，应加注意。
巨大的软疣状神经纤维瘤可以进行部分或全部切除，随即作整形修复术，包括局部皮瓣转移，游离植皮及其他手术。眼睑部位的肿瘤，如眼睛尚保存一定视力，手术中可保留适当的已被肿瘤侵犯的上睑皮肤睑板等组织以作为修复眼睑保护眼球之用。如眼睛已失去视力并突出，可考虑作眼球摘除术及切除更多的肿瘤，包括睑板等组织在内，以清除球后区的肿瘤组织。
在切除大面积神经纤维瘤后，所遗广大创面，常需要植皮。这时可在切下肿瘤的表面皮肤上，采取中厚皮片，进行移植。此种皮片虽有色素沉着，但移植后成活良好。我们曾在一例背部巨大纤维瘤病员中进行此种皮片移植约1600平方厘米，8年后随访，情况稳定，未发生复发。
手术中如出血较多，难予结扎止血时，可用电凝法。手术前必须对出血量有充分估计，作好输血准备。
部分切除时应估计切除多少，如切除过多以致造成缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死，创口裂开的并发症。
术后局部加压包扎，防止出血及肿胀，使用抗菌素以预防感染。
神经纤维瘤有时可自行破溃出血，也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起休克。肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓，成为最后截肢的适应症。
