2009-08-08
蹼颈
蹼颈是一种双侧的先天性颈部畸形，通常发生在女性，是杜纳(Turner)综合征的一个征象。近年经研究证实，患杜纳综合征的女性只有45个染色体，其中44个是正染色体，仅有一个性染色体(XO)。另一个性染色体的缺失就导致性腺的发育不全和其他畸形。这些女孩呈侏儒体型，有时还带有蹼颈、蹼肘、蹼膝、内眦赘皮、肘外翻以及其他手、足部的淋巴水肿，智力发育迟缓以及原因不明的高血压等症状。
诊断时可做颊粘膜刮片检查细胞染色体的数目。在青春发育期以后的病员，尿中促性脏激素常增高。
此种畸形亦偶见于男性，但男性病人细胞中染色体仍然是46个，内中有性染色体XY，并无异常发现。对于这点迄今尚未有满意的解释，可能男性蹼颈是与女性蹼颈外形相似而实质不同的另一类畸形。
蹼颈的主要症状是两侧颈部与肩部连成一片，成蹼状，后颈的发线很低，两侧且伸延到颈部。蹼状物仅限于皮肤及皮下组织，与肌肉无关。
手术治疗时可在两侧各设计一个Z形皮瓣以解除蹼状畸形。Z形切开的中央线位于乳突尖到肩峰的联线上。二个侧切口则依每个病例的不同情况而定。但注意应将颈后多发区随皮瓣转移到耳后区域，而将少发区移到颈前方。切开及掀起皮瓣后切除深层纤维性组织，然后将皮瓣交错后进行缝合。两侧可在一次手术中完成。在毛发区特别低垂及广泛的情况下，可在中央线上切除带发的梭形皮肤组织一块。然后进行Z形切开及缝合，可得到较好的效果。
