2009-08-07
传统意义上血管瘤已被血管性疾病的名称所取代。血管性疾病根据疾病的临床表现，组织学及组织化学特性进行“生物学”分类，分为2大类：血管瘤和血管畸形。前者具有增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或者是多种管腔。
一、血管瘤：婴幼儿血管瘤由于会有自发消退，其治疗方法的选择应根据其部位，大小及生长期考虑，不恰当的治疗反而会导致不必要的畸形。但处于增生期的头面部血管瘤，尤其是累及面部重要结构，可能导致严重功能障碍及外观畸形的，则需早期干预。这类病变有时手术切除难度高，日后的修复重建可能更难。美国皮肤科协会1997年制定的血管瘤治疗原则：1）预防、治疗危及生命及功能障碍的并发症；2）预防可能导致永久性的畸形；3）减轻对患者及家庭的心理压力；4）避免扩大化并可能导致瘢痕的治疗方法；5）预防或治疗溃疡，减少瘢痕，感染及疼痛。
目前，婴幼儿的血管瘤治疗采用包括激素和平阳霉素在内的综合治疗方法，尽可能减轻瘢痕，避免遗留永久性畸形。
二、血管畸形：
1、静脉畸形常被称为海绵状血管瘤，一般是柔软的、可压缩性的，当受累部位上抬时变小，下垂或阻断静脉回流时增大，表面皮肤温度正常，如果受累显蓝色或紫色，触之为橡皮样感觉，或扪及钙化区的血凝块，可有触痛。大部分静脉畸形有疼痛及肿胀。一般很少出血，除非是位于口腔内的浅表病变，广泛的面部静脉畸形经常伴有颅内静脉发育畸形。
静脉畸形的治疗包括应用阿司匹林和/或抗凝剂（减轻栓塞或DIC），加压包扎，硬化剂治疗及手术切除。血管 生成抑制剂无效。
2、毛细血管畸形(葡萄酒色斑)：往往被错误地称为“毛细血管瘤”。界限清楚的葡萄酒色斑是真皮层的毛细血管畸形,呈斑状,在婴儿期时呈粉红色,及至中年颜色加深呈深红色,并随着年龄的增长增厚成为结节状。单纯的葡萄酒色斑须与常见的新生儿斑相区别。后者常位于眉间、眼睑或项部,不发展,常于1 岁时消失,它可能是婴儿期血管扩张现象而不是皮肤病变。
目前主要采用激光治疗及光动力学疗法。Nd：YAG激光是最常用的激光，由于该激光的穿透层次浅，故用于治疗浅表的毛细血管畸形。
3、淋巴管畸形：表现为局部的包块（巨囊型）或弥漫性的组织肿胀或过度生长。体积不随体位变化，但会出现间歇性的扩大或肿胀，尤其是伴有全身病毒感染时。局部感染或出血时会出现急性肿胀。可用MRI诊断并与VM鉴别，除边缘外一般无增强影。
巨囊性病变经常对硬化剂治疗疗效最好，而且损伤小。但对微囊性的效果不佳。
4、高流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。动静脉瘘是大的动脉分支直接进入邻近的静脉形成局部的血液分流;动静脉畸形是由形态异常的动脉和静脉形成的大量镜下可见的血管瘘;动静脉畸形早期表面皮肤正常,后来可变红,触之发热,有震颤,听诊有杂音;动静脉畸形会发生“盗血”现象,使患处的皮肤发生缺血性坏死、溃疡、疼痛和心输出量增加。
大部分的高流量血管畸形均采用栓塞或栓塞结合手术治疗，采用从远心端向近心端栓塞的方法可更有效的栓塞动静脉瘘。血管造影是治疗动静脉畸形的基础，可显示曲张的动静脉及动静脉瘘，血管造影的同时可进行选择性血管栓塞，栓塞后2至3日手术可以减少术中出血，减小病变体积遗留较小的缺损。
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