2009-08-07
血管瘤是一组常见的疾病，一般认为发病率为0.3-1%，血管瘤在本质上是一种中胚层发育异常形成的血管畸形，是血管内皮细胞增殖形成的良性的肿瘤。血管瘤可以发生在身体的任何部位，多见于皮肤和皮下组织，其次是口腔粘膜和肌肉，在次为肝、骨骼、脾以及神经系统。
按组织学结构与临床表现为基础的形态学分类，血管瘤可以分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤以及蔓状血管瘤。
毛细血管瘤可分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤，虽然草莓状血管瘤和葡萄酒色斑的病理基础结构都是位于皮肤浅表的异常毛细血管，但是草莓状血管瘤是与内皮细胞增生相关的良性肿瘤，而葡萄酒色斑属于先天的毛细血管畸形。草莓状血管瘤特征表现是高出皮肤的鲜红或紫色病灶，其自然病程分为增生期、稳定期和消退期。增生期表现为针尖样红点，逐渐增大形成表面粗糙不平、边界清晰，状如草莓的鲜红色肿物，一般在1岁后进入稳定期，当病灶开始出现灰白点，提示进入消退期，瘤体内的幼稚毛细血管开始变性，代之纤维及脂肪组织。葡萄酒色斑往往出生时即表现为明显粉红色、平坦的、界限清晰的斑块，一般病灶面积随身体生长而相应增大，终身不消退，可以发生于任何部位，但是以面颈部多见。
海绵状血管瘤，通常是由充满血液的血窦和薄壁的静脉所构成的皮内深层和皮下的暗红、蓝色和紫色结节。海绵状血管瘤质地柔软而有弹性，有压缩性，体位试验阳性。海绵状血管瘤的诊断较为明确，一般在婴幼儿到青少年时期发现，多数表现为较为稳定而缓慢的发展过程，海绵状血管瘤的本质倾向认为是先天性的血管畸形。海绵状血管瘤的病理特征是在真皮深层和皮下组织内或肌肉、内脏中的大而不规则的血窦样腔隙，腔内含有红细胞和纤维蛋白性物质，腔内壁衬以单层内皮细胞，外围由厚薄不一的纤维组织包绕，有的腔隙较厚，甚至含有平滑肌。
蔓状血管瘤 蔓状血管瘤占血管瘤发病率的1.5%，好发生于头皮、面颈部及四肢。特点是在海绵状血管瘤或葡萄酒色斑等稳定的血管畸形的基础上合并有动静脉瘘的存在，蔓状血管瘤没有消退的可能，典型的特征是在血管瘤及周围区域内可见到念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，表面的温度高于正常皮肤，可以扪及持续的震颤，局部可以听到连续性吹风样杂音。选择性动脉造影是目前蔓状血管瘤诊断和治疗前准备的最常用的辅助检查，也可以在造影后即刻栓塞。
血管瘤的治疗
草莓状血管瘤及其混合型血管瘤 首先要正确的区分病灶属于增生期、稳定期及消退期，才能选择正确的治疗。对于增生早期的血管瘤，为了防止瘤体的进一步增殖，可以采用针对性的治疗阻断血管生成过程的某个环节，对防止病灶增殖造成的并发症及后期外观的恢复有利。增生期的血管瘤一般发生在1岁以内，可以根据情况选择以下的方法治疗。激光治疗，依赖选择性光热作用，对血红蛋白的热凝固作用，最终导致血管闭塞；放射治疗，增生期的血管瘤的血管内皮细胞处于幼稚的增殖状态，对放射治疗有较高的敏感性，经治疗后血管生成过程停止，毛细血管闭塞变性，出现类似消退的表现，但是照射的剂量应当掌握的当；激素治疗，口服皮质类固醇治疗及血管瘤局部激素注射治疗均已证明能通过对血管生成过程的抑制作用，控制血管瘤毛细血管及内皮细胞的增生，治疗前应当与家长交代可能的副作用并密切随访；干扰素治疗，用干扰素治疗复杂的重症血管瘤是近年来出现的一种新的尝试，干扰素的可能作用机制是在于非特异性的阻抑了内皮细胞增殖及血管生成的步骤；手术治疗，对于局限的、能直接切除缝合或植皮的中小病灶完全可以及早进行外科切除，即使是在出生后不久的婴幼儿也可以考虑。对于已经消退的血管瘤外观不是很理想，如残留纤维脂肪血管瘤或皮肤色泽不一，伴有皮肤松弛等，可以选择入学或更晚行整形术；随访观察，对于增殖不是很明显或进入稳定期、消退期的血管瘤，不要进行过于积极的治疗，随访观察是首选的手段。
葡萄酒色斑 以往的治疗包括冷冻、人工纹身、外科切除并修复、药物注射、硬化剂、点凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用治疗等。目前激光选择性光热作用治疗葡萄酒色斑成为重要的手段，治疗基本不出现增生性瘢痕，对浅表的病灶效果较好。
海绵状血管瘤 典型的海绵状血管瘤属于血管畸形，不会自然消退，主要的治疗手段包括手术和非手术治疗。手术治疗对于局限的可以安全的切除，效果也理想，较大的或者估计较深的血管瘤，术前要充分准备，蔓状血管瘤的手术要点是要尽可能的切除病灶，切除中选择病灶周围正常部位为切口，逐一的结扎进入的血管，修复最好是采用血供丰富的皮瓣作为首先选用的修复方法。非手术治疗，此类治疗作为单独的治疗或术前准备均有意义，基本包括，硬化剂局部注射，常用的有鱼肝油酸钠、尿素、平阳霉素等。硬化剂治疗需要耐心的观察和长期的坚持，动脉插管注射尿素、平阳霉素等，持续治疗瘤体可以缩小，主要用于头面部巨大海绵状血管瘤。上述方法主要导致内皮细胞的无菌性坏死，以后纤维结蒂组织增生，从而使血管瘤纤维化，萎缩。蔓状血管瘤，对于局限性的病灶可以通过直接切除后缝合、植皮或皮瓣转移修复，有时也考虑分期切除。随着导管技术的普及，治疗前对各种蔓状血管瘤进行选择性动脉造影是十分有必须和可行的，尤其是较大面积的蔓状血管瘤，选择性血管造影同时配合栓塞治疗，把导管插到动静脉瘘区的附近，注入栓塞剂，成功的栓塞可以减轻症状，减少手术中的出血。
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